Tumori rari: focus su vagina e vulva
Tra i tumori rari dell’apparato genitale femminile vi sono il tumore della vulva e quello della vagina
La vagina è il canale che unisce la vulva e la cervice uterina. La vulva è la porzione più esterna dell'apparato genitale femminile. I tumori della vagina e della vulva colpiscono circa il 5% della popolazione femminile e sono prevalentemente causati da una persistente infezione da Papilloma Virus Umano (HPV). Le due neoplasie possono colpire persone di tutte le età ma nella maggior parte dei casi colpiscono donne con più di 60/70 anni.
I SINTOMI - Il sintomo più frequente (80% dei casi) di un tumore della vagina è un sanguinamento vaginale anomalo che si presenta spesso durante o dopo un rapporto sessuale o nel periodo che intercorre tra due mestruazioni oppure durante la menopausa. I primi segnali di un tumore della vulva sono un prurito che non passa o arrossamenti e cambiamenti cutanei anomali. Questi sono sintomo di lesioni precancerose che nel tempo potrebbero evolvere in tumore.
LA DIAGNOSI - La diagnosi dei tumori della vagina e della vulva inizia con una visita ginecologica nel corso della quale lo specialista valuta i sintomi, effettua un esame completo della zona genitale, raccoglie informazioni sulla storia medica e familiare e, se lo ritiene necessario, effettua o prescrive ulteriori esami (ad esempio la colposcopia) per osservare nel dettaglio le cellule che rivestono vagina e cervice uterina e rilevare eventuali anomalie. Nel caso di aree "sospette" si procede con la biopsia. Una volta diagnosticato con certezza il tumore, si procede con altri esami per capire se la malattia si è diffusa anche in altri organi: risonanza magnetica, TC, PET e alcuni esami endoscopici come la cistoscopia.
LA TERAPIA - ll trattamento standard del tumore vaginale prevede la radioterapia. L’intervento chirurgico è un’opzione secondaria, è riservata ai tumori vaginali di stadio più basso (stadio I-II) ed è utilizzata soprattutto per asportare melanomi e sarcomi. Nei casi di malattia più avanzata, o quando la rimozione del tumore non è possibile, si ricorre alla chemioterapia, somministrata generalmente per via endovenosa. Nuove speranze sono legate alla sperimentazione dei farmaci a bersaglio molecolare che si spera entrino presto nella pratica clinica.
L’intervento chirurgico è invece il trattamento di scelta per il tumore della vulva ma deve essere considerato nell’ambito di un piano di cura multidisciplinare, valutando tutte le possibili opzioni terapeutiche, incluse chemioterapia e/o radioterapia. Trattandosi di interventi molto demolitivi, è possibile talvolta la ricostruzione dell’organo genitale mediante un intervento di chirurgia plastica. Sia nel caso del tumore della vulva che della vagina, data la complessità dell’intervento deve essere eseguito solo nei centri di alta specialità per la ginecologica oncologica
Il trattamento chemioterapico viene utilizzato solo nei casi di malattia avanzata o come neoadiuvante prima della radioterapia quando la rimozione chirurgica radicale del tumore non è possibile. Le nuove linee di ricerca stanno spostando l’attenzione verso i meccanismi biomolecolari dell’oncogenesi, ai fini di sviluppare anche per le neoplasie rare come il tumore della vulva le cosiddette “terapie mirate” che colpiscono un bersaglio preciso sulle cellule tumorali. Attualmente queste terapie sono disponibili solo in sperimentazione e non nella pratica clinica quotidiana.