RICONOSCERE I SINTOMI

La lesione vulvare precancerosa in genere è asintomatica. I primi segnali cui prestare attenzione sono, in alcuni casi, un prurito che non passa o arrossamenti e cambiamenti cutanei anomali. Questi sono sintomo di  lesioni precancerose che nel tempo potrebbero evolvere in tumore.
La maggior parte delle donne affette da carcinoma invasivo della vulva si presenta al medico con una tumefazione (33-75% dei casi), associata a prurito (30-82%) e talvolta a dolore o bruciore o sanguinamenti e comparsa di perdite maleodoranti, soprattutto nelle forme ulceranti o avanzate.

Come per il melanoma di altre regioni del corpo, anche quello vulvare si presenta come un neo che cambia aspetto o che compare ex novo e presenta le caratteristiche tipiche dei nei maligni (asimmetria, bordi frastagliati, colore non uniforme e diametro superiore a 6 mm).

I PASSI DELLA DIAGNOSI

La diagnosi di tumore della vulva viene effettuata mediante esame istologico di tessuto muco-cutaneo prelevato attraverso biopsia incisionale o punch. In pazienti con multiple lesioni vulvari il prelievo dovrebbe essere effettuato in maniera separata così da avere chiara mappatura delle formazioni.   

Giunti alla diagnosi istologica, si procede alla stadiazione della malattia attraverso esame clinico per definire estensione locale e approfondimento radiologico per la definizione delle diffusioni a distanza. La valutazione clinica consiste in esame ginecologico e/o colposcopico di cervice, vagina, uretra, ano e linfonodi inguino-femorali oltre che di vulva, con precisa descrizione di dimensione e sede della lesione.  La valutazione radiologica consiste nello studio per immagini delle regioni inguinali e dei tessuti e organi perilesionali con ecografia transcutanea, TC (tomografia computerizzata), PET/TC (tomografia ad emissione di positroni) o RM (risonanza magnetica). I linfonodi sospetti (alla palpazione e/o all’imaging) dovrebbero essere studiati mediante ago aspirato (FNA), o agobiopsia in quanto l’identificazione della presenza di metastasi linfonodali potrebbe modificare l’iter terapeutico.

STADI E PROGNOSI

La stadiazione del tumore della vulva, in accordo con la classificazione FIGO e/o TNM, si basa sulle dimensioni, la profondità di infiltrazione locale e di organi circostanti, la sede e le eventuali metastasi linfonodali e a distanza. 

  • Stadio I: il tumore è confinato alla vulva o al perineo, cioè all’area compresa tra l’orifizio vaginale e l’ano. Sopravvivenza a 5 anni dalla prima diagnosi: oltre il 80-90%
  • Stadio II: tumore che coinvolge le strutture perineali adiacenti , come il terzo inferiore dell’uretra e/o la vagina o l’ano, ma non ai linfonodi. Sopravvivenza a 5 anni dalla prima diagnosi: 55-65% 
  • Stadio III: il tumore raggiunge i linfonodi inguinali, diffondendosi o meno ai tessuti adiacenti. Sopravvivenza a 5 anni dalla prima diagnosi: 40%
  • Stadio IV: il tumore infiltra strutture circostanti  come  vescica, terzo superiore della vagina, uretra, retto, oppure si è diffuso a linfonodi pelvici o extrapelvici e organi a distanza. Sopravvivenza a 5 anni dalla prima diagnosi: solo circa il 15-20%

I carcinomi squamocellulari e gli adenocarcinomi diffondono preferenzialmente per contiguità e per via linfatica. I melanomi metastatizzano con più rapidità.